贲门失驰缓症:过去,现在和将来

发表者:尚文璠

1674年欧洲外科医师 Sir Thomas Willis首次命名了本病,称其为食管下括约肌痉挛。在过去三百多年里,内外科医师一直认为本病是功能性疾病。到现在为止,我们对贲门失弛缓症初期的发病原因及进行性加重的原因都知之较少。

本病以年青人发病较多,亦见于儿童和老人,无性别差异,欧美发病率在1/100000。在病因学上,有研究发现, varicella zoster病毒抗体在贲门失弛缓症的血清中高于正常人,贲门失弛缓症的发病可能和病毒感染有关系,但并非所有 varicella zoster病毒感染都导致贡门失弛缓症。近年的研究发现,支配LES的迷走神经及其背核和远端食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少或缺如是引起本病的主要病理变化,特别是LES肌间神经丛抑制性神经元的减少。

本病的早期诊断率极低,是消化病中误诊率最高的一种病,多数患者都是因为反食，进食后呕吐而就诊,病情都较严重,早期诊断极为困难。本病由于下食管括约肌持续高压、松弛障碍和食管体部推进行蠕动消失,食管排空功能下降;临床表现为吞咽障碍感，进餐时间明显延长,病情进行性加重,从固体食物到半流质食物,直至全流食物甚或液体不能通过,进餐时间逐步延长;部分病人伴见胸骨后疼痛;患者多在出现吞咽明显障碍后病情加速发展,后期消瘦,夜间不能平卧,反食未消化食物,完全无法有效进食。患者的发病以食管排空障碍进行性加重为特点。

本病的诊断主要靠病史、上消化道钡餐、内镜、食管测压。目前食管测压是诊断本病的金标准，但临床上大多数患者就诊时病情较重，测压导管无法通过，X线下食管呈鸟嘴征是本病中后期诊断的主要依据。

目前治疗方法有药物、气囊扩张、肉毒杆菌毒素（BT）局部注射及手术等。

我们在临床上近二十年发现，部分患者食管中都存在着明显的“酸池”，而此现象很难用传统的下食管括约肌压力下降引起酸反流的理论解释。国外有学者认为是食物发酵引起。